AKROMEGALIE

Die adenomatöse Vermehrung der STH-produzierenden Zellen ist der zweithäufigste hormonproduzierende Tumor der Hypophyse (Hirnanhangsdrüse). Sie führt zu Akromegalie, die dadurch gekennzeichnet ist, dass die Patienten vergrößerte Knochenenden (lateinisch "Akren", insbesondere an Händen, Füßen, Nase, Kinn etc.) aufweisen. Dies ist dadurch bedingt, dass nach Schluß der Wachstumsfugen in der Pubertät ein Längswachstum der Knochen nicht mehr möglich ist. Nur an den "Endstellen" der Knochen, den Akren, kann noch ein Wachstum beobachtet werden. Die vermehrte Sekretion von STH führt auch zu einem Wachstum der inneren Organe ("Splanchnomegalie", insbesondere Herz, Leber, Schilddrüse aber auch Darm etc.), weswegen es bei diesen Patienten zu einer mehr oder weniger ausgeprägten Herzinsuffizienz (Herzschwäche) kommen kann. Bei der Aufnahme der Krankengeschichte  wird nach einer möglichen Vergrößerung der Hände und Füße gefragt (Handschuh- und oder Schuhgrößenzunahme, passt der Ehering nicht mehr?). Außerdem ist es hilfreich, sich einen Verlauf und Passphotos vorlegen zu lassen, aus denen ersichtlich ist, dass sich die Akromegalie langsam entwickelt hat. Der klinische Befund einer Akromegalie ist meist eindeutig (Allerdings muss der Arzt an diese Krankheit denken!), häufig kann die Diagnose bei entsprechendem Aussehen "prima vista" (auf den ersten Blick) gestellt werden.

Bei der Labordiagnostik ist der wichtigste Parameter für Primärdiagnostik und Verlauf das IGF-1 (auch Somatomedin C genannt), ein Polypeptid (eine Aminosuren-Verbindung), dessen Bildung in der Leber durch STH stimuliert wird und das der eigentliche Wachstumsfaktor ist (STH selbst hat keinen Einfluss auf das Wachstumshormon). STH wird ebenfalls im Blut gemessen und ist erhöht. Zusätzlich wichtig für die Diagnosesicherung ist ein Glucosebelastungstest (Zuckerbelastungstest): Nach Trinken eines definierten zuckerhaltigen Getränks wird STH gemessen und fällt beim Gesunden in den nächsten 2 Stunden unter einen bestimmten Wert ab. Ist dies nicht der Fall (und steigt STH sogar an), ist die vermehrte Sekretion von STH beim Patienten mit Akromegalie bewiesen.

Bei laborchemischer Bestätigung der Verdachtsdiagnose wird dann ein Kernspintomogramm der Hypophyse durchgeführt, in dem in den allermeisten Fällen das STH-produzierende Adenom zu sehen ist. Zusätzlich sollte dann noch eine internistische Abklärung erfolgen mit der Frage, ob eventull eine Vergrößerung innerer Organe vorliegt, die eventuell bereits zur Schädigung dieser Organe, insbesondere der Herzens geführt hat. Bei der Therapie steht die neurochirurgische Entfernung des Adenoms ganz im Vordergrund, diese führt bei bis zu 80% der Fälle (nach Erfahrung des Operateurs) zur Normalisierung der STH-Sekretion. In den anderen Fällen wird medikamentös behandelt.

 

© GLANDULA - erschienen Heft 2-12 Nr. 35. www.glandula-online.de